پرسون گزارش می دهد؛

همه چیز درباره بیماری نادر میاستنی گراویس

میاستنی گراویس در درجه اول با ضعف و خستگی عضلات مشخص می شود. اگرچه این اختلال معمولاً در بزرگسالی آشکار می شود، اما در هر سنی ممکن است علائم بروز نمایند.
تصویر همه چیز درباره بیماری نادر میاستنی گراویس

به گزارش پرسون، میاستنی گراویس یک بیماری نادر است و به ضعف و خستگی ناگهانی هر کدام از عضلات به شکل غیرارادی می‌گویند. این بیماری به علت در هم شکستن ارتباطات طبیعی بین عصب و عضلات ایجاد می‌شود.

درمانی برای میاستنی گراویس وجود ندارد اما می‌توان با کمک اقدامات درمانی علائم و نشانه‌های آن مانند ضعف در عضلات دست و پا، دو بینی، افتادگی پلک‌ها و مشکلات گفتاری، جویدن، بلع غذا و تنفس را کاهش داد.

آمار مبتلایان به میاستنی گراویس

بر اساس آمار و ارقام بنیاد میاستنی گراویس آمریکا، این بیماری شایع‌ترین اختلال اولیه انتقال عصبی عضلانی است. این بیماری به‌نسبت نادر است؛ به‌طوری که در آمریکا از هر ۱۰۰هزار نفر، ۱۴ تا ۲۰ نفر را تحت‌تأثیر قرار می‌دهد. اگرچه این بیماری می‌تواند افراد را در هر سنی تحت‌تأثیر قرار دهد، در زنان زیر ۴۰ سال و در مردان بالای ۶۰ سال شایع‌تر است.

در ایران، آمار دقیقی درباره مبتلایان به میاستنی گراویس وجود ندارد. منتها پژوهشی در سال ۲۰۱۷ تعداد مبتلایان به این بیماری در تهران را ۱۳۴ نفر از هر ۱۰۰هزار نفر دانسته است. همچنین، پژوهش دیگری نشان می‌دهد آمار مبتلایان به این بیماری در مناطق مختلف ایران بین ۵٫۳ تا ۷۴ نفر در هر ۱۰۰هزار نفر است. البته پژوهشگران در این پژوهش خاطرنشان کرده‌اند که بسته به نژاد و قومیت، این بیماری شیوع متفاوتی دارد؛ مثلا در اقوام ترکمن بسیار نادر است.

علائم میاستنی گراویس

علامت اصلی این بیماری ضعف در عضلات تحت کنترل شماست. در این وضعیت، عدم انقباض عضلات به‌طور معمول رخ می‌دهد؛ زیرا آنها نمی‌توانند به ضربات عصبی پاسخ دهند. بدون انتقال مناسب ضربه، ارتباط بین عصب و عضله مسدود و ضعف ایجاد می‌شود. ضعف مربوط به MG معمولا با فعالیت بیشتر بدتر می‌شود و با استراحت بهبود می‌یابد.

سایر علائم میاستنی گراویس می‌توانند شامل موارد زیر باشند:

  • خستگی؛
  • فلج صورت؛
  • افتادگی پلک‌ها؛
  • خشن‌شدن صدا؛
  • دید دوگانه (دوبینی)؛
  • مشکل در صحبت‌کردن؛
  • مشکل در بلع یا جویدن؛
  • مشکل تنفس به‌دلیل ضعف عضلانی؛
  • مشکلات راه‌رفتن از پله‌ها یا بلندکردن اجسام.

این‌طور نیست که همه افراد تمام این علائم را تجربه کنند. میزان ضعف ماهیچه‌ها ممکن است روزبه‌روز تغییر کند. شدت علائم در صورت‌ درمان‌نشدن، معمولا با گذشت زمان افزایش می‌یابد.

علت ابتلا به میاستنی گراویس

میاستنی گراویس اختلال عصبی عضلانی است که معمولا به‌دلیل نوعی مشکل خودایمنی ایجاد می‌شود. اختلالات خودایمنی زمانی رخ می‌دهد که سیستم ایمنی بدن به‌اشتباه به بافت سالم حمله می‌کند. در این شرایط، آنتی‌بادی‌ها، که پروتئین‌هایی‌اند که معمولا به مواد مضر خارجی در بدن حمله می‌کنند، به محل اتصال عصبی عضلانی حمله می‌کنند. آسیب به غشای عصبی ـ عضلانی اثر ماده انتقال‌دهنده عصبی استیل کولین را کاهش می‌دهد. استیل کولین ماده‌ای حیاتی برای ارتباط بین سلول‌های عصبی و عضلات است. در نهایت، کاهش اثر این ماده انتقال‌دهنده به ضعف عضلانی منجر می‌شود.

علت دقیق این واکنش خودایمنی برای دانشمندان مشخص نیست. طبق نظر انجمن دیستروفی عضلانی، یک نظریه این است که برخی پروتئین‌های ویروسی یا باکتریایی ممکن است بدن را وادار به حمله به استیل کولین کنند.

عوارض میاستنی گراویس

یکی از خطرناک‌ترین عوارض احتمالی MG بحران میاستنی است. این شامل ضعف عضلانی تهدیدکننده زندگی است که می‌تواند شامل مشکلات تنفسی باشد. با پزشک خود درمورد این عوارض صحبت کنید. اگر در تنفس یا بلع مشکل دارید، هرچه‌ سریع‌تر به اورژانس مراجعه کنید. افراد مبتلا به MG در معرض خطر بیشتری برای ابتلا به سایر اختلالات خودایمنی مانند لوپوس و آرتریت روماتوئید هستند.

زمان مراجعه به پزشک

اگر در کارهای زیر دچار مشکل شدید باید با به پزشک مراجعه کنید:

  • تنفس
  • بینایی
  • بلع غذا
  • جویدن غذا
  • راه رفتن
  • استفاده از دستان یا پاها
  • بالا نگه داشتن سر

میاستنی گراویس چگونه تشخیص داده می‌شود؟

پزشک معاینه‌ای فیزیکی کامل انجام می‌دهد و همچنین، سوابق علائم را نیز بررسی می‌کند. همچنین، ممکن است یک آزمایش مربوط به عصب‌شناسی نیز انجام بدهد. تست‌های تشخیص میاستنی گراویس شامل موارد زیر باشد:

بررسی تون عضلانی؛

بررسی ضعف عضلانی؛

بررسی رفلاکس‌ها و واکنش‌های شما؛

آزمایش حواس در مناطق مختلف بدنتان؛

مطمئن‌شدن از حرکت درست چشم‌هایتان؛

آزمایش عملکردهای حرکتی‌ (مانند لمس انگشت به بینی).

سایر آزمایش‌هایی که می‌تواند به پزشک شما در تشخیص این بیماری کمک کند عبارت‌اند از:

آزمایش تحریک مکرر عصبی؛

آزمایش خون برای آنتی‌بادی‌های مرتبط با MG؛

تصویربرداری از قفسه سینه با استفاده از سی‌تی‌اسکن یا MRI.

آزمایش ادروفونیوم (Edrophonium): در این آزمایش، دارویی به‌نام Tensilon (یا دارونما) به‌صورت داخل وریدی تجویز می‌شود و از شما خواسته می‌شود حرکات ماهیچه‌ای را تحت نظر پزشک انجام دهید.

درمان میاستنی گراویس

علائم بیماری قابل مدیریت هستند . با افزایش مقدار استیل کولین در محل اتصال عصبی و عضلانی قدرت عضلات را می توان بهبود بخشید . جراحی برداشتن غده تیموس ممکن است در صورت وجود تیموما ( عموما تومور خوش خیم تیموس ) انجام شود . داروهای آنتی کولین استراز عمًدتاً برای درمان طولانی مدت به کار می روند استفاده از داروهای ضد التهابی کورتیکواستروئیدی است. استفاده از سرکوب کننده ی ایمنی هم مؤثر است. البته در مواردی که بیمار با خطر مرگ مواجه باشد، از پلاسمافروز نیز استفاده میشود. درمان های دیگری نیز برحسب مورد و شدت بیماری وجود دارد .

۱. دارو

برای سرکوب سیستم ایمنی می‌توان از کورتیکواستروئیدها و سرکوب‌کننده‌های سیستم ایمنی استفاده کرد. این داروها به حداقل‌رساندن پاسخ ایمنی غیرطبیعی که در MG رخ می‌دهد کمک می‌کنند. علاوه بر این، مهارکننده‌های کولین استراز، مانند پیریدوستیگمین (Mestinon)، می‌توانند برای افزایش ارتباط بین اعصاب و عضلات استفاده شوند.

۲. برداشتن غده تیموس

برداشتن غده تیموس، که بخشی از سیستم ایمنی بدن است، ممکن است برای بسیاری از بیماران مبتلا به میاستنی گراویس مناسب باشد. هنگامی که تیموس برداشته می‌شود، بیماران معمولا ضعف عضلانی کمتری را تجربه می‌کنند. بر اساس آمار بنیاد میاستنی گراویس آمریکا، بین ۱۰ تا ۱۵ درصد از افراد مبتلا به MG در تیموس خود تومور دارند. حتی اگر این تومورها خوش‌خیم باشند نیز برداشته می‌شوند، زیرا ممکن است سرطانی شوند.

۳. تبادل پلاسما (پلاسمافرزیس)

پلاسمافرزیس نوعی روش درمانی با تعویض پلاسمای خون فرد بیمار است. این فرایند آنتی‌بادی‌های مضر را از خون خارج می‌کند، که ممکن است به بهبود قدرت عضلات منجر شود. پلاسمافرز درمانی کوتاه‌مدت است. بدن به تولید آنتی‌بادی‌های مضر ادامه می‌دهد و ممکن است ضعف عود کند. تبادل پلاسما قبل از عمل یا در زمان ضعف شدید مفید است.

۴. ایمونوگلوبولین وریدی

ایمونوگلوبولین وریدی (IVIG) محصول خونی است که از اهداکنندگان تهیه می‌شود. این روش برای درمان میاستنی گراویس خودایمنی استفاده می‌شود. اگرچه نحوه عملکرد IVIG کاملا مشخص نیست، اما بر ایجاد و عملکرد آنتی‌بادی‌ها تأثیر می‌گذارد.

۵. تغییر سبک زندگی

مواردی وجود دارد که می‌توانید با انجام آن، علائم MG را کاهش بدهید:

برای کمک به کاهش ضعف عضلانی، به‌اندازه کافی استراحت کنید؛

از قرارگرفتن در معرض استرس و حرارت اجتناب کنید، زیرا هردو می‌توانند علائم را بدتر کنند؛

اگر دید دوگانه (دوبینی) شما را اذیت می‌کند، با پزشک خود درمورد اینکه آیا باید از چسب چشم استفاده کنید صحبت کنید.

این روش‌های درمانی نمی‌توانند میاستنی گراویس را درمان کنند. با این حال، شما به‌طور معمول بهبود علائم خود را مشاهده خواهید کرد. درمورد هرگونه دارو یا مکمل‌هایی که مصرف می‌کنید به پزشک خود اطلاع دهید. برخی از داروها ممکن است علائم MG را بدتر کنند. قبل از مصرف هرگونه داروی جدید، با پزشک خود مشورت کنید تا مطمئن شوید بی‌خطر است.

338813